Neurociencias de la memoria y del equilibrio

Neurociencias de la memoria y del equilibrio
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ALTERACIONES VESTIBULARES PERIFERICAS.


Definición:
 
Los Síndromes o alteraciones vestibulares periféricos son aquellos se producen por afección o lesión de las estructuras del sistema vestibular que están por fuera del sistema nerviosos central , es decir el  laberinto a nivel del oído interno y nervios vestibular. El cuadro mas característico es la neuritis vestibular, sin embargo muchas de las patologías mencionadas en este Blog son periféricas, p.e en Vértigo posicional paroxístico benigno, la enfermedad de Meniere, la fistula perilinfatica, etc (navegue en Blog para mas Información). 

Neuronitis vestibular.

ESTUDIO POR MEDIO DE UN CASO
 Dario A. Yacovino

Resumen:
La neuritis vestibular es la segunda causa de vértigo periférico. Clínicamente se manifiesta como una falla vestibular aguda, con vértigo, desequilibrio y síntomas autonómicos. Hay evidencia a favor de una etiología viral de este proceso, sin embargo también podría ser un mecanismo mixto (inflamatorio y vascular). El tratamiento indicado es sintomático, no existen recomendaciones con respecto al uso de esteroides y/o antivirales. El pronostico general es bueno con recuperación funcional en algunas semanas.

Abstract:

Vestibular neuritis is the second most common cause of peripheral vertigo; clinically it is an acute vestibular failure; with vertigo, disequilibrium and autonomic symptoms. There are evidences about the viral etiology of this process, however it also might be a combination of inflammatory and vascular process. There is no recommendation about the use of steroid and/or antiviral medications. The prognostic is good; the functional recovery will be evident in a few weeks.


Introducción:

La Neuronitis Vestibular (NV) es la causa más frecuente de falla vestibular unilateral aguda, y es la segunda causa más frecuente de vértigo periférico luego del vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB). La NV es una condición de causa desconocida, que se describe como un episodio agudo de vértigo, nauseas y vómitos de varios días de duración, otros hallazgos característicos incluyen: ausencia de síntomas auditivos, marcada reducción o ausencia en las respuestas calóricas en el oído afectado, sin otras alteraciones en el examen neurológico general. Otros sinónimos utilizados para NV incluyen: Vértigo epidémico, parálisis vestibular y neuronitis vestibular. Revisaremos a continuación los hallazgos clínicos característicos de la neuritis vestibular.

Historia clínica (ver video al final del texto)
Paciente, sexo femenino de 50 años de edad, que presenta sensación subjetiva de rotación de los objetos, náuseas y desequilibrio de 2 días de evolución. No tenía  pérdida auditiva asociada, tinitus o sensación de plenitud aural. En el examen físico, la paciente presentaba un nistagmus en resorte horizonto-torsional a izquierda, con marcada disminución durante la fijación visual  en un punto ubicado a 40 cm. Debido a la incomodidad generada por la oscilopsia mantenía sus ojos cerrados durante la examinación. La otoscopía mostró una membrana timpánica normal. Ella podía caminar, pero era incapaz de mantenerse parada con sus pies en tandem (test de Romberg sensibilizado) con los ojos abiertos o cerrados. En  la maniobra de giro cefálico rápido (head-thrust test) se evidenciaba una disminución del reflejo Vestíbulo-ocular hacia la derecha, con una respuesta normal hacia la izquierda.
Cuando 5 ml de agua fría (mini test calórico) fueron instilados en el oído derecho, no se evidenciaron cambios en las características del nistagmus; mientras que se obtuvo un  sutil  nistagmus batiendo hacia la dercha cuando se irrigó el lado izquierdo. El resto del examen neurológico, así como la RMN de encéfalo  fueron normales.
La historia clínica y los hallazgos de la paciente son consistentes con una neuritis vestibular del lado derecho. Fue tratada con medicación supresora vestibular y antieméticos. Luego de una semana se sentía lo suficientemente bien como para iniciar los ejercicios de rehabilitación vestibular. A dos meses de inicio del cuadro la paciente se encontraba asintomática.

Hallazgos físicos y fisiopatología:

La falla vestibular unilateral aguda puede ser producida por múltiples causas, dentro de las cuáles se encuentra la Neuritis Vestibular (NV). Esta se presenta con intenso vértigo, náuseas y desequilibrio que persiste por días. Luego de unos pocos días los síntomas comienzan a disminuir persistiendo en algunos pacientes un déficit dinámico (vértigo y desequilibrio inducido por los rápidos movimientos de la cabeza), el cuál puede persistir por semanas o meses hasta que la compensación se completa (el marcador clínico de la compensación es la desaparición del nistagmus). Los nervios vestibulares son únicos entre los pares craneales, ya que la actividad neuronal  presenta una descarga espontánea en reposo (es decir, sin movimiento cefálico) del orden de 100 espigas por segundo. La pérdida súbita del input de un nervio vestibular hacia el tronco,  genera un súbito y severo desequilibrio entre los núcleos vestibulares (fig 1). Este desequilibrio en la actividad neuronal central genera el nistagmus. La dirección del nistagmus se identifica de acuerdo a la dirección de la fase rápida, pero el déficit vestibular es realmente señalado por la fase lenta. 
 El siguiente video tomado con una camara de alta frecuencia , muestra un registro video-oculografico de un nistagmus periférico compatible con una neuritis vestibular. Puede verse en el recuadro superior, el nistagmus (tipo “diente de sierra”). En la parte inferior del video se ve un registro de la velocidad del ojo en función del tiempo; se nota claramente como sobre la línea de base del trazado, surge en forma rítmica unas espigas como indicador de cada batida rápida del ojo (sacádicos) es decir la fase rápida del nistagmus.
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El nistagmus en la neuritis vestibular es unidireccional (bate siempre hacia el mismo lado) y suele ser combinado (horizonto - torsional). Más adelante se dará mas detalles del nistagmus. Vea el siguiente video donde se muestra como se ve un nistagmus en esta patologia y en estadío agudo.
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La intensidad del nistagmus periférico aumenta cuando la fijación es removida (por ejemplo por medio de la utilización de los lentes de Frenzel). Las náuseas y el vértigo también son producto del input vestibular asimétrico en el tronco cerebral. La mejoría o la resolución clínica en estos pacientes puede deberse a: 1) recuperación del déficit vestibular periférico (habitualmente incompleta), 2) compensación central (requilibración del tono vestibular a nivel central), 3) mayor tolerancia al desplazamiento de las imágenes sobre la retina y 4) aumento de la ganancia en los sistemas de equilibración secundario (p.ej reflejo Cérvico-espinal).

Datos epidemiológicos.

La neuritis vestibular (NV) está precedida por un cuadro respiratorio viral en el 50% de los pacientes. El pico de prevalencia de la neuritis vestibular se encuentra entre los 40 y 50 años de edad;  es más frecuente en primavera, suele haber brotes epidémicos, pudiendo afectar a más de un miembro de una familia (epidemiología que inclina la balanza hacia el origen viral) (1). La NV es el equivalente vestibular de la parálisis facial de Bell. Según señalan estudios hechos en animales y anticuerpos detectados en pacientes durante la fase aguda de la enfermedad, representaría una primoinfección o reactivación de un herpes virus a nivel del ganglio de Scarpa. La NV afecta primariamente la división superior del nervio vestibular, la cuál recibe las aferencias de los canales semicirculares (CS) anterior, horizontal (lateral) y del utrículo. Es común el desarrollo de vértigo posicional paroxístico benigno del CS posterior luego de una neuronitis vestibular, lo que indica que la división inferior del nervio vestibular está respetada (1). El compromiso aislado de la división inferior del nervio vestibular es infrecuente.




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Pacientes con un síndrome vestibular agudo compatible con una neuritis vestibular del lado derecho. Síntomas: vértigo, nauseas y vómitos de comienzo agudo. En la exploración de los ojos, se evidencia una nistagmus horizonto-torsional unidireccional a izquierda que cumple la ley de Alexander (aumenta hacia el lado que bate: en este caso el nistagmus aumenta cuando mira a la izquierda y disminuye a la derecha). La fijación visual lo inhibe.

Alexander ´s law in a vestibular neuritis case.



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El video anterior muestra un registro videonistagmográfico de una neuritis vestibular derecha en estadío agudo. El trazado superior corresponde al ojo izquierdo y el inferior al derecho. En color verde se registran los movimientos horizontales y en azul los verticales. Note que se trata de nistagmus horizontal donde se puede ver la fase lenta y la fase rápida del mismo, dibujando la imagen de “diente de sierra” en el trazado. También se evidencia la ley de Alexander, al mover los ojos a derecha e izquierda.
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Pruebas semiológicas en la neuritis vestibular:

El siguiente video muestra un test de impulso cefálico (head trhust test). En este test  el examinador  mueve  la cabeza del enfermo en forma rápida hacia la derecha e izquierda en el plano horizontal, mientras mira los ojos de paciente en búsqueda de un resalto o falla en la estabilidad de la mirada frente a los movimientos rápidos. Cuando existe un daño en el sistema vestibular periférico, los ojos son arrastrados por el movimiento de la cabeza generando un “resalto” en la mirada. Es un signo típico de lesión periférica como en la neuritis vestibular. En el caso del video la lesión es derecha.


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Otro video, donde solo se visualiza el ojo izquierdo, en un caso de neuritis derecha (lesión derecha).
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El mismo video en camara lenta (slow motion)
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En el gráfico (color verde) se ve un registro mas claro del test de impulso cefálico y como los movimientos de la cabeza hacia un lado generan respuestas distintas hacia un lado respecto al otro lesionado. El resalto se ve como una Z acostada.



Pruebas diagnósticas:pruebas calóricas

El test mas importante para el diagnostico de la neuritis vestibular es el estudio de las respuestas vestibulares por medio de pruebas calóricas. Este consiste en irrigar con agua fría (a 30° centígrados) ambos oídos (de uno a la vez) y evaluar la respuesta que genera el laberinto al ser enfriado,  dicha respuesta se documenta en forma de nistagmus, el movimiento ocular se puede registrar por medio de una videonistagmografía o una electronistagmografía. El mismo procedimiento se repite con agua caliente (a 44° centígrados) para ambos oídos. Finalmente si uno de los  laberintos o de los nervios vestibulares se encuentran dañados serán incapaces de generar respuesta frente a dichos estimulos, es decir habrá una hipofunción vestibular unilateral.  Vea el siguiente video.


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Esas respuestas calóricas puede graficarse para su visualización y análisis. En el grafico de abajo se muestran 3 formas distintas de graficar esas respuesta, note que en el oído izquierdo (flecha roja) las respuestas son casi inexistentes, compatible con un daño vestibular de ese lado.


Recuperación de una neuritis vestibular.

La compensación (y la recuperación)  luego de una neuritis vestibular puede ser variable. Probablemente el mecanismo de la misma sea de origen multifactorial,  uno de los elementos mas relevantes que influye en la recuperación es de tipo  idiosincrático, es decir factores propios y naturales del enfermo que condicionan  una recuperación rápida y completa  aún en ausencia de un tratamiento físico o farmacológico adecuado. El siguiente ejemplo muestra un video del ojo izquierdo en una paciente de 55 años que sufrió una neuritis vestibular izquierda hace 1 mes, con una  lesión severa en el estudio calórico y signos claros de falla en el reflejo VOR a izquierda en la prueba de impulso cefálico o head thrust test.
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El video muestra claramente que no existe nistagmus espontaneo y el único elemento residual que se obtuvo en los test accesorios de activación vestibular, fueron aisladas batidas a derecha luego de la maniobra de agitación cefálica. Es decir se trata de una lesión o hipofunción vestibular izquierda “compensada”. 


El grafico anterior corresponde al estudio calórico de la misma paciente realizada 1 semana previa , que muestra claramente una lesión vestibular izquierda severa (cercana al 90%).

Información adicional puede obtenerse en la sección de rehabilitación vestibular, en la de estudios de las alteraciones vestibulares.

VHIT

Reciente la incorporación del una técnica de VHIT (video head impulse test) , permite valorar en forma rápida y en pocos minutos el daño del nervio vestibular (p.e neuritis). El siguiente ejemplo muestra una lesión vestibular izquierda (el nervio vestibular izquierdo –color azul,  funciona a cerca de la mitad que el derecho- color rojo).


El grafico siguiente muestra la marcada recuperación del nervio que se produjo por el tratamiento precoz con corticoides (compare con el registro previo, especial atención al rectángulo azul). 

Para mayor detalle cómo se evidencia bajo la tecnica de VHIT una lesión vestibular periférica (tipo neuritis vestibular),  en el siguiente video mostramos un estudio de VHIT en vivo, realizado en un paciente con neuritis vestibular derecha. Note que los movimientos rápidos de la cabeza hacia la derecha se acompañan de  2 claros fenómenos: Uno es la ausencia de una respuesta adecuada ocular, como reflejo de bajas ganancia (lesión) del reflejo vestíbulo ocular a derecha. Por otro lado cerca de los 200 milisegundos (ms) se evidencia en forma sistemática la presencia de movimientos rápidos compensatorios, llamados OVERT (o evidentes). Ambos fenómenos son típicos de ver en las lesiones vestibulares periféricas posiblemente no compensadas. Por otro lado, y claramente los movimientos cefálicos a izquierda tiene buena respuestas en términos de ganancias y ausencia de los movimientos OVERT , indicando indemnidad del sistema vestibular de ese lado.
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Neuritis vestibular de la rama superior
El siguiente VHIT muestra una disminución de las ganancias (flechas rojas) de los canales semicirculares horizontal y superior izquierdos. Estos, junto con el compromiso del utrículo del mismo lado (ver mas abajo oVEMP) son hallazgos típicos neurofisicológicos del compromiso de la rama superior del nervio vestibular.


Neuritis Vestibular aguda secuencial:

Ocasionalmente la neuritis vestibular puede recurrir (<5%  de los casos). Esa recurrencia o recidiva puede darse meses o años luego del primer episodio.  Así mismo, puede afectar el mismo nervio vestibular previamente afectado (unilateral) o comprometer el nervio vestibular contra lateral (el del otro lado) al afectado, en este último caso se lo denomina neuritis vestibular aguda secuencial bilateral. Estos pacientes suele presentar inestabilidad severa y oscilopsia. La neuritis vestibular secuencial bilateral, es una causa significativa de vestibulopatía bilateral. (Hain TC, Cherchi M, Yacovino DA. 2013). El siguiente ejemplo muestra un registro de un estudio de Vhit de un paciente que sufrió una neuritis vestibular izquierda en el año 2012 y una nueva neuritis vestibular, aunque ahora del lado derecho.
El siguiente registro corresponde al registro de la lesión izquierda (2012). Note que el lado izquierdo esta dañado (bajas ganancias) y el derecho està indemne con ganancias adecuadas.


Por otro lado, El siguiente registro corresponde al nuevo evento (neuritis) del mismo paciente pero con afección del lado derecho. Se nota claramente como bajo la ganancias del OD derecho que antes se encontraban en el rango normal.




Tratamiento farmacológico de la neuritis vestibular
La neuritis vestibular es una afección monofásica y autolimitada que aparece en forma de vértigo, náuseas, ataxia y nistagmo. Estos síntomas surgen como consecuencia de un desequilibrio agudo en el tono vestibular combinado con una respuesta direccionalmente asimétrica a la rotación cefálica. Se cree que la neuritis vestibular se produce por una infección viral de la porción vestibular del octavo nervio craneal. Los agentes infecciosos posibles son varios tipos de herpes.
Un aspecto característico de esta afección es que la audición no se ve disminuida; hipotéticamente, la infección viral afecta de manera selectiva las fibras vestibulares del octavo nervio y evita las fibras vecinas que  transportan información coclear. Cuando la audición se ve afectada, se la denomina “laberintitis”. Algunos síntomas similares pueden aparecer por varias etiologías no infecciosas, como los eventos vasculares.
Los estudios sugieren que casi todos los pacientes con neuritis vestibular mejoran debido a una recuperación de la compensación funcional y central (Bergenius y Borg, 1983). Las molestias intensas asociadas al vértigo, las náuseas y el malestar constantes generalmente duran 2 o 3 días. Muchos pacientes pueden retomar sus actividades habituales después de una semana y es posible que en esta instancia solo se haya producido una lesión vestibular transitoria e incompleta. De todos modos, una proporción importante de pacientes puede demorar hasta dos meses en mejorar. En estudios posteriores, se demostró que este grupo de pacientes sufría una parálisis unilateral continua de la función vestibular.
Lamentablemente, no es posible predecir si el paciente tendrá un desequilibrio vestibular transitorio y se recuperará de inmediato o si padecerá una pérdida funcional permanente asociada a un pronóstico menos satisfactorio aun. El tratamiento implica que si la medicación supresora logra que el desequilibrio vestibular permanente se vuelva más tolerable, es probable que el paciente no se recupere con tanta rapidez. Ni siquiera se considera indicado el reposo en cama, ya que los estudios en animales demostraron que la inmovilización demora la recuperación de las lesiones vestibulares experimentales (Lacour, Roll y otros, 1976).
Por consiguiente, la estrategia utilizada para tratar la neuritis vestibular requiere del uso de la menor cantidad posible de fármacos y de alentar la actividad como buena práctica. En los primeros días de la enfermedad, los pacientes suelen restringir sus actividades ya que los movimientos rápidos de la cabeza o acciones como sentarse o darse vuelta en la cama aumentan el vértigo. En este caso, se utilizan con frecuencia los supresores vestibulares y los antieméticos, como se muestra en las tablas II y III, en forma de supositorios si fuera necesario. Al tercer día, se reduce bastante la cantidad de supresores vestibulares y el paciente debería incrementar su actividad en la medida que lo tolere.
La mayoría de los pacientes se recupera por completo en dos meses, a menos que tenga una paresia significativa permanente, por lo general superior a 75%, o una disfunción combinada central que demore su compensación. Por ejemplo, la recuperación de los pacientes con degeneración cerebelosa alcohólica o de las personas de edad avanzada es más lenta. Estos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento físico que incorpora entrenamiento de la marcha y ejercicios visuo-vestibulares. El tratamiento quirúrgico no está indicado para la neuritis vestibular. Los esteroides mejoran los resultados calóricos a largo plazo en la neuritis vestibular; en cambio, de acuerdo con metanálisis de estudios de los que se dispone en la actualidad, los esteroides no mejoran la recuperación clínica (Goudakos, Markou y otros, 2010; Fishman, Burgess y otros, 2011). Como los esteroides presentan un cierto riesgo y los estudios demuestran que no hay un beneficio clínico, no podemos considerarlos aun apropiados para el tratamiento de la neuritis vestibular.


Steroids for vestibular Neuritis:
Prior studies evaluating use of steroids in vestibular neuritis treatment include one prospective, double-blind study in 20 patients receiving methylprednisolone or placebo, in which patients were allowed to modify treatment if they did not perceive subjective improvement within 24 hrs  1 . In this same study, electronystagmography at one month of symptom onset indicated 9 patients (100%) treated with the same dose regimen, and 2 (50%) of 4 in the placebo group recovered normal vestibular function. In another retrospective study comparing 34 patients treated with intravenous hydrocortisone and oral prednisone to 77 untreated patients with an average follow up of 7 months  2 , canal paresis improved in 71% of 28 treated patients vs. 40% not receiving treatment. In a recent prospective evaluation of long-term efficacy of methylprednisolone and valacyclovir in vestibular neuritis in 141 patients divided into 4 treatment arms (methylprednisolone, valacyclovir, valacyclovir, and methylprednisolone plus placebo) in whom caloric testing was performed at 12 months  3 , authors found steroids significantly improved lateralization of vestibular lesion, with no additional benefit for treatment with valacyclovir. In a prospective, controlled trial (15 patients in each group) with prednisone 1 mg / kg and progressive dose tapering over 20 days vs. placebo   , although no significant difference in final outcome at 12 months was observed, authors reported more rapid improvement in the treated group at 1 and 3 months when compared to normal caloric asymmetry (CP < 25%) although improvement was not significant in absolute CP values between groups (ENG lateralization) 4.
Based on the currently available evidence, suggests that corticosteroids improve only the caloric extent and recovery of canal paresis of patients with VN. At present, clinical recovery does not seem to be better in patients receiving corticosteroids. Further well-designed randomized controlled trials are needed to assess with more confidence the potential contribution of corticosteroids to the complete resolution of VN 5.

References:
1. Ariyasu L, Byl FM, Sprague MS, Adour KK. The beneficial effect of methylprednisolone in acute vestibular vertigo. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990;116(6):700-3.
2. Ohbayashi S, Oda M, Yamamoto M, Urano M, Harada K, Horikoshi H, et al. Recovery of the vestibular function after vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol Suppl 1993;503:31-4.
3. Strupp M, Zingler VC, Arbusow V, Niklas D, Maag KP, Dieterich M, et al. Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. N Engl J Med 2004;351(4):354-61.
4. Shupak A, Issa A, Golz A, Margalit K, Braverman I. Prednisone treatment for vestibular neuritis. Otol Neurotol 2008;29(3):368-74.
5. Goudakos JK, Markou KD, Franco-Vidal V, Vital V, Tsaligopoulos M, Darrouzet V. Corticosteroids in the treatment of vestibular neuritis: a systematic review and meta-analysis. Otol Neurotol 2010;31(2):183-9.


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FISTULA PERILINFATICA:


Existen otras formas de afección periférica del sistema vestibular. Un de ellas es la fistula peri-linfática y su variante congénita llamada dehiscencia del canal semicircular superior (vea la sección de imágenes: dehiscencia del canal superior). Los pacientes con esta patología tiene episodios de vértigo, hiperacusia (excesiva sensibilidad a los sonidos), autofonía (escuchan su propia voz en forma anormalmente aumentada) y una particularidad, sufren vértigo y o desequilibrio frente a la exposición de un sonidos intensos (llamado fenómeno de Túllio).
La marca características en el examen físico de esta enfermedad es que frente a un esfuerzo físico (levantar cosas pesadas), al sonase la nariz o estornudar (este tipo de esfuerzo se llaman esfuerzos de tipo Valsalva) se desencadena un nistagmus y un vértigo de breve duración. El siguiente video muestra que pasa en los ojos al hacer Valsalva en un caso de fístula perilinfática.



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Una característica clínica que se presenta en la mayoría de los pacientes con dehiscencia del canal superior es el denominado fenómeno de Túllio. Este hallazgo fue descrito por Tullio en 1929, que evidenció que practicando un orificio en el canal semicircular de una paloma (es decir una 3º ventana) , esta sufría nistagmus tras estímulos sonoros de alta intensidad. Este fenómeno puede presentarse también en otras condiciones: como en la erosión de los canales por un colesteatoma, cirugía por otoesclerosis,  y en  la osteítis de  la  cápsula ótica por  sífilis. No  todos  los casos  de  fenómeno  de Tullio  se  deben  a  la  presencia  de  una  "tercera  ventana";  de hecho,  también  puede  deberse  a  enfermedad  inflamatoria  o  fibrosis  y,  por  lo  tanto, a  la  formación de conexiones anormales entre el estribo y el  laberinto membranoso, que  alteran  el movimiento  de  la  endolinfa. 
El siguiente video muestra un nistagmus inducido por un estímulo auditivo en un caso de dehiscencia del canal semicircular superior de lado derecho (con audio). 


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